如果是良性的肝门胆管肿瘤，一般症状不明显，部分患者可出现腹痛、腹部包块、黄疸等症状。如果是恶性肝门胆管肿瘤，即胆管癌，患者典型的症状为黄疸、胆囊增大、肝脏体积变大以及胆道感染等。肝门胆管肿瘤首选手术治疗，部分恶性肿瘤患者可以在术前给予新辅助化疗，可促使肿瘤降期，能够获取更大的手术切除机会。如果是不能接受手术或者发生转移的患者，可以选择植入胆管支架合并外照射放疗进行治疗。