主要适用于典型的PKU患者，血液苯丙氨酸浓度持续高于1*22mmol/L**由于苯丙氨酸是蛋白质合成的一种必需氨基酸，如果完全缺乏苯丙氨酸也会导致神经系统损伤，因此婴儿可以食用特殊的低苯丙氨酸奶粉，在幼儿期添加补充食品时，应该优先食用淀粉、蔬菜和水果等低蛋白质食品。苯丙氨酸的需求量约为5070mg/36个月，约2530mg/2岁，约1030mg/4岁。