胎儿永存左上腔静脉是指双侧上腔静脉畸形。胎儿的心脏、血管在发育的过程中实际有两根上腔静脉，右侧的上腔静脉继续发育，左侧的上腔静脉随着胎儿的发育，血管逐渐退行性变。永存左上腔静脉则是由于血管在发育过程中出现异常，没有发生退行性变化，仍存在血管，且静脉血管仍连接右心房，发挥着血液回心的作用。本病多合并其他先天性心血管畸形，但是单纯的左侧上腔静脉永存不会引起明显的病理变化。